Síndrome de Sneddon. Presentación de un caso y aspectos clave
DOI:
https://doi.org/10.53903/01212095.315Palabras clave:
Livedo reticularis, Trastornos cerebrovasculares, Imagen por resonancia magnética, Síndrome de Sneddon, Vasculopatía, TrombosisResumen
El síndrome de Sneddon (SS) es una vasculopatía trombótica no inflamatoria rara caracterizada por la combinación de enfermedad cerebrovascular con livedo reticular (LR). Se estima que la incidencia del SS es de 4/1.000.000 por año en la población general y suele ocurrir en mujeres entre los 20 y 42 años de edad. Para el diagnóstico del SS se tienen en cuenta principalmente la biopsia de piel y hallazgos anormales en el examen neurológico o en la resonancia magnética (RM), como infartos multiterritoriales no específicos y atrofia cortical; con menor frecuencia,
cambios hemorrágicos como microhemorragias cerebrales. En angiografía se puede encontrar estenosis u oclusión de arterias de tamaño mediano y grandes redes de pequeños vasos colaterales. Estudios retrospectivos previos sobre el curso de la enfermedad revelaron una amplia gama de
síntomas neurológicos. Se presenta el caso de una mujer de 48 años con síndrome de Sneddon, caracterizado por múltiples eventos isquémicos recurrentes, livedo reticular, antecedentes de dos abortos espontáneos, hipertensión arterial, deterioro neurológico progresivo y una mutación
confirmada del gen CECR1 (22q11.2), a quien se le realizó una RM cerebral que evidenció infartos antiguos en centros semiovales y ganglios basales de forma bilateral, así como microhemorragias en el tallo cerebral, entre otros. Este caso destaca la importancia de considerar el SS en pacientes
jóvenes con antecedentes de isquemia cerebral recurrente y livedo reticular.
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