Síndrome de hemivagina obstruida con agenesia renal ipsilateral (OHVIRA). Presentación de caso y revisión de la literatura actualizada
DOI:
https://doi.org/10.53903/01212095.376Palabras clave:
Conductos müllerianos, Anomalías urogenitales, Agenesia Renal, Imagen por resonancia magnética, HematocolposResumen
El síndrome de OHVIRA, anteriormente conocido como síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich, es una malformación urogenital femenina rara, que se caracteriza por la coexistencia de anomalías müllerianas y renales, entre las que se destacan un útero didelfo, hemivagina obstruida y agenesia renal ipsilateral. El diagnóstico suele establecerse después de la menarquia. La sintomatología clínica más común consiste en dolor pélvico inespecífico asociado a amenorrea y masa abdominopélvica palpable secundaria a hematocolpos. Entre las complicaciones más frecuentes se encuentran dolor pélvico crónico, infecciones, infertilidad y endometriosis. En este escenario, la contribución de las imágenes diagnósticas (ecografía y resonancia magnética) son esenciales para una caracterización precisa de estos hallazgos. Asimismo, la comprensión integral de este síndrome, sus múltiples manifestaciones y clasificación son cruciales para implementar un tratamiento adecuado y oportuno. Se describe el caso de una paciente femenina de 11 años de edad acompañado de una revisión actualizada de la literatura.
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