Mediastinitis esclerosante y periaortitis en un paciente con enfermedad por IgG4. Presentación de caso

Resumen

La enfermedad relacionada con IgG4 es una patología inflamatoria sistémica en la que juegan un papel fundamental los complejos formados por células plasmáticas IgG4 positivas, los cuales infiltran diversos órganos y sistemas; se manifiesta con niveles elevados de IgG4 en el suero. El diagnóstico de esta enfermedad es complejo y los hallazgos clínicos no son patognomónicos; sin embargo, se debe considerar entre los diagnósticos diferenciales de enfermedades inflamatorias con afectación de múltiples órganos. Los órganos más afectados son las glándulas salivares, la vía biliar, el páncreas, el retroperitoneo, los pulmones, la tráquea y la piel. Recientemente, la mediastinitis esclerosante se ha descrito como una forma de enfermedad por IgG4 cuyo reconocimiento y diagnóstico tempranos son esenciales, dado que un retraso en el inicio del tratamiento adecuado conduce a una fibrosis progresiva con daño irreversible y mal pronóstico para el paciente. Se presenta el caso de un paciente con hallazgos por imágenes de mediastinitis esclerosante, con adenopatías infradiafragmáticas y periaortitis como principales manifestaciones, a quien, junto con los exámenes de sangre e historia clínica, se le diagnosticó enfermedad por IgG4. Se enfatiza en la importancia que tienen para el radiólogo los hallazgos por imagen a la hora de sospechar y/o diagnosticar esta enfermedad.